先天性胆道闭锁不可怕带着宝宝及时治疗

摘要：今天送来的宝宝经检查患有先天性胆道闭锁，由于宝宝年纪较小决定给与肝门空肠吻合术手术很顺利，术后宝宝被送到加速康复外科无痛病房，由护士小姐姐将宝宝放置在床旁摇篮中摇晃，利用被动活动促进肠蠕动快速恢复。第二天，宝宝就拔除胃管，少量饮水。第三天，宝宝就可以适量进食母乳。

【基本信息】男，60天

【疾病类型】先天性胆道闭锁

【就诊医院】重庆市第五人民医院

【就诊时间】2022年7月

【治疗方案】肝门空肠吻合术

【治疗周期】住院治疗2周

【治疗效果】好转

一、初次面诊

今天来面诊的小宝贝今天才出生60天，最近他的爸爸妈妈看着他的小脸一天一天的变黄，吃了退黄疸药也不见好转。赶紧就带着宝贝去了医院，妈妈特别着急，问医生到底是什么原因，一直在询问，我先安慰了宝妈，先别急，可能是胆道闭锁，孩子会康复的别急，下面要进行完善肝功能、腹部彩超等检查

二、治疗经过

入院后经过查肝功能、腹部彩超及核磁等，初步判断为胆道闭锁。宝妈再次找到医生，这次情绪紧张中带着不安，不停的问医生“我们现在怎么办？我在网上看了许多关于这方面的，挺吓人的，都说治不好”，医生安慰道：“宝妈，不要害怕，胆道闭锁目前经过综合治疗，许多效果都不错。如果是胆道闭锁，需要行肝门空肠吻合术（Kasai Portoenterostomy，葛西手术），通过手术治疗，约2/3的患儿术后2周黄疸能逐渐消退，剩下的1/3未退黄的小宝宝，后续在家应用保肝、退黄、预防感染的药物治疗约半年时间，大部分黄疸会慢慢消退，最后可能有极少数小宝宝需要做肝移植手术。不用害怕肝移植，这种技术已经很成熟了，成功率能达到95%以上。

小宝贝现在才60天，是葛西手术的最佳时机，能有效避免肝脏损害进一步加重及严重肝硬化的发生，建议尽早手术探查。”宝妈连连点头“医生，我们都听您的，您尽早安排吧”。“放心吧，交给我们吧”医生安慰道。胆道闭锁治疗组组内术前讨论，手术预案、术前备血......一切努力都是为了把手术风险降到最低，孩子年龄小，体重低，留给医生可操作的空间有限，再加上肝管、胆管细小，血管交叉错叠，难度可想而知。手术中，医生极为小心的将患儿肝门纤维块分离剪除，重建肝门空肠胆道回路等，最终将肠道与肝门部吻合，让被“截住”的胆汁流向肠道。

三、治疗效果

手术很顺利，术后宝宝被送到加速康复外科无痛病房，由护士小姐姐将宝宝放置在床旁摇篮中摇晃，利用被动活动促进肠蠕动快速恢复。

第二天，宝宝就拔除胃管，少量饮水。

第三天，宝宝就可以适量进食母乳。

四、注意事项

1.黄疸多是持续性的，如果有消失的情况，也是短暂性的，还会反复出现，呈持续性的加重。随着年龄的增长、梗阻的时间延长，这样就会对宝宝的肝脾造成一定的影响。

2.宝宝胆道闭锁主要是通过血生化检查、超声检查胆汁酸定量测定、胆道造影、肝脏穿刺等来进行确诊。

3.宝宝胆道闭锁最好在出生60～90天进行手术，这个时候手术，预后较好。

五、个人感悟

胆道闭锁(biliaryatresia，BA)是新生儿及婴幼儿期常见的严重肝胆系统疾病之一，肝内外胆管的硬化和闭塞是其常见的组织病理学特征，可诱发胆汁淤积、炎症反应与胆管增生，最终导致肝进行性纤维化的发生。先天性胆道闭锁发病率在成活新生儿中约为1/8000-1/14000，地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，女宝宝多于男宝宝。如果治疗不及时、不得当，最终导致胆汁性肝硬化和大量以及腹水，甚至肝衰竭。新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸。生理性黄疸在新生儿生后2~3天内出现黄疸，4~5天达高峰;除黄染外，一般情况良好，足月儿2周内消退，早产儿可延长到3~4周。如果黄疸持续不能消退或出生时并无黄疸，1~2周后出现，呈进行性加重，出现巩膜黄染；粪便颜色变浅，甚至为白陶土色，因为胆汁不能顺利排入肠道，没有黄色的胆红素产生所引起；另外尿色深黄，因为肝功能受损，无法代谢胆红素所致，部分黄色胆红素只能通过尿液排出体外；这需要警惕胆道闭锁的可能。国内一项研究表明，胆道闭锁患儿经治疗黄疸完全消退，无进行性肝硬化，生长发育可以不受影响，智力、体力、身高等，与同龄儿年龄相仿。胆道闭锁患儿黄疸退至正常后，可与同龄儿一样，按月份进行添加辅食、运动锻炼、预防接种等。